Penanganan Terkini Sklerosis sistemik (skleroderma)

Sklerosis sistemik (skleroderma) adalah penyakit jaringan ikat yang tidak diketahui penyebabnya yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ viseral serta kelainan mikrovaskuler. Penyakit ini merupakan penyakit autoimun, yang dimediasi oleh limfosit.

PENDEKATAN DIAGNOSIS
Pada tahun 1980, American Rheumatism Association (ARA) mengajukan kriteria pendahuluan untuk klasifikasi sklerosis sistemik progresif. Kriteria ini terdiri atas:

Kriteria Mayor:

  • Skleroderma proksimal: penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap sendi metakarpofalangeal atau metatarsofalangeal. Perubahan ini dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh (toraks dan abdomen).

Kriteria Minor:

  • Sklerodaktil: perubahan kulit seperti disebut diatas, tetapi hanya terbatas pada jari.
  • Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari terjadi akibat iskemia. Daerah yang mencekung pada ujung jari atau hilangnya substansi jari terjadi akibat iskemia.
  • Fibrosis basal dikedua paru. Gambaran linier atau lineonodular yang retikuler terutama dibagian basal kedua paru tampak pada gambaran foto dada standar. Gambaran paru mungkin menimbulkan bercak difus atau seperti sarang lebah. Kelainan ini bukan merupakan kelainan primer paru
  • Diagnosis sklerosis sistemik ditegakkan bila didapatkan 1 kriteria mayor atau 2 kriteria minor. Namun kriteria ARA ini sudah mulai ditinggalkan dan tidak lagi ditujukan untuk diagnosis karena banyak pasien dengan sklerosis sistemik terbatas (limited systemic sclerosis) tidak memenuhi kriteria ini.

Secara klinis, sklerosis sistemik dibagi dalam 5 kelompok, yaitu:

  • Sklerosis sistemik difus, dengan penebalan kulit terdapat di ekstremitas distal, proksimal, muka dan seluruh batang tubuh.
  • Sklerosis sistemik terbatas, penebalan kulit terbatas pada distal siku dan lutut, tetapi dapat juga mengenai muka dan leher. Sinonimnya adalah CREST syndrome (C = Calsinosis subkutan; R= Raynaud phenomenon; E = Oesophagus dismotility; S = Sklerodaktili; T = Telengiektasis).
  • Sklerosis sistemik sine scleroderma, secara klinins tidak didapatkan kelainan kulit, walaupun terdapat kelainan organ dan gambaran serologis yang khas untuk sklerosis sistemik.
  • Sklerosis sistemik pada overlap sindrom, artritis reumatoid atau penyakit otot inflamasi.
  • Penyakit jaringan ikat yang tidak terdiferensial, yaitu bila didapatkan fenomena raynaud dengan gambaran klinis danjatau laboratorik sesuai dengan sklerosis sistemik.
  • Selain itu terdapat varian skleroderma lokal yang hanya mengenai kulit tanpa disertai kelainan sistemik:
  • Morfea adalah perubahan skleroderma setempat yang dapat ditemukan pada bagian tubuh mana saja. Fenomena raynaud sangat jarang didapatkan.
  • Skleroderma linier umumnya didapatkan pada anak-anak, ditandai oleh perubahan skleroderma pada kulit dalam bentuk garis-garis dan umumnya disertai atrofi otot dan tulang dibawahnya.
  • Skleroderma en coupe de sabre. Merupakan varian skleroderma linier, dengan manifestasi berupa garis sklerotik pada ekstremitas atas atau bawah atau daerah frontoparietal yang dapat menyebabkan deformitas muka dan kelainan tulang

PEMERIKSAAN PENUNJANG

  • Laboratorium
  • Autoantibodi ditemukan hampir pacta semua pasien dengan skleroderma (sensitivitas >95%). ANA merupakan antibodi yang paling sering ditemukan, tetapi tidak cukup spesifik untuk skleroderma
  • Pemeriksaan Patologi
  • biopsi kulit
  • Pemeriksaan Penunjang lainnya
  • oesophagus maag duodenum (OMD): untuk menilai adanya dismotilitas saluran cerna bagian atas
  • Ekokardiografi: untuk mendeteksi kelainan kardiologi, seperti efusi perikard, dan hipertensi pulmonal
  • Spirometri: untuk menilai adanya restriksi paru
  • Urinalisis dan kadar kreatinin serum: untuk menilai keterlibatan ginjal
  • Kapilaroskopi: untuk menilai status mikrovaskuler pasien, pada skleroderma didapatkan gambaran kapiler-kapiler yang berdilatasi dengan area pembuluh yang dropout tampak jelas.
  • Esofagogastroduodenoskopi dilakukan sesuai indikasi.
  • DIAGNOSIS BANDING
  • Nephrogenic sistemik fibrosis, eosinofilic fasciitis, sclerodema diabeticorum dan scleremyxedema

PENATALAKSANAAN

  • Penyuluhan dan dukungan sosial
  • Penanganan Fenomena raynaud dan kelainan kulit
  • Menghindari merokok dan udara dingin.
  • Pada keadaan berat, bila disertai ulkus pada ujung jari atau mengganggu aktivitas sehari-hari dapat dicoba vasodilator,misalnya nifedipin,prazosin,atau nitrogliserin topikal.
  • Obat lain adalah iloprost suatu analog protasiklin, diberikan secara intravena dengan dosis 3 ng/kgBB/mnt, 5-8 jam/hari selama 3 hari berturut-turut. Selain itu obat ini juga digunakan untuk mengobati ulkus pada jari.
  • Perawatan kulit dapat dipertimbangkan bila ada infeksi sekunder, hila luka cukup dalam dibutuhkan perawatan secara bedah,nekrotomi dan pemberian antibiotik parenteral.
  • Pemberian obat remitif
  • D-penisilamin,kolkisin, metotreksat, siklofosfamid dan obat-obat imunosupresif lainnya.

Penanganan kelainan muskuloskeletal

  • Obat anti inflamasi non-steroid (OAINS) dapat diberikan. Bila nyeri menetap dipertimbangkan injeksi steroid lokal atau steroid sistemik dosis kecil dalam waktu singkat. Fisioterapi untuk mencegah dan mengatasi kontraktur.

Penanganan kelainan gastrointestinal

  • Pasien dengan dismotilitas esofagus disarankan meninggikan kepalanya pada waktu berbaring, makan pada posisi tegak dengan porsi kecil dan sering.
  • Antasida ,antagonis H2 dan obat sitoprotektifpada kasus ringan sedang, pada kasus berat dianjurkan PPI.
  • Obat prokinetik pada keadaan disfagia dan hipomotilitas usus.
  • Bila terdapat striktur esofagus dilakukan dilatasi secara berkala.
  • Bila konstipasi diberikan pelunak tinja dan diet serat tinggi.

Penanganan kelainan paru

  • Pneumonitis interstitial diterapi menggunakan kortikosteroid atau siklofosfamid. Bila terjadi hipertensi arteri pulmonal,pengobatan dimulai dengan oral endothelin-1 receptor antagonist atau phosphodiesterase inhibitor seperti sildenafil, selain itu pasien mungkin membutuhkan diuretik,antikoagulan dan digoksin.
  • Penanganan kelainan ginjal
  • Krisis renal dengan hipertensi berat merupakan komplikasi yang serius dan angka kematian yang cukup tinggi, yang dapat diturunkan dengan menggunakan obat penghambat enzim pengkonversi angiotensin. Jika diperlukan dapat dilakukan dialisis.

KOMPLIKASI

  • Hipertensi pulmonal, krisis renal sistemik, Barret’s esofhagitis. ulkus dan gangren ujung jari.

PROGNOSIS

  • Angka harapan hidup 5 tahun pasien sklerosis sistemik adalah sekitar 68%. Penelitian Altman dkk, mendapatkan beberapa prediktor yang memperburuk prognosis sklerosis sistemik adalah:
  • Usia lanjut (>64tahun) penurunan fungsi ginjal (BUN < 16 mg/dl) anemia (Hb < 11 g/dl)
  • Penurunan kapasitas difusi C02 pada paru (<50% prediksi)
  • Penurunan kapasitas difusi C02 pada paru (<50% prediksi)
  • Penurunan kadar protein serum total (6 mg/dl)
  • Penurunan cadangan paru (kapasitas vital paksa <80% pada Hb >14g/dl atau kapasitas vital paksa <65% pada Hb <14 g/dl)

REFRENSI

  • Varga J. Systemic Sclerosis (Scleroderma) and Related Disorders. In: Longo Fauci Kasper, Harrison’s Principles of Internal Medicine 18’h Edition. United States of America. McGraw Hill. 2012
  • Setiyohadi B. Sklerosis Sistemik. Dalam: Sudoyo, Setiyohadi. Buku Ajar llmu Penyakit Dalam. Edisi V. Jakarta. lnterna Publishing. 2011
  • Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581-90.
  • Haustein U. Systemic Sclerosis- scleroderma. Dermatology Online Journal 8(1 ):3. 2002. Diakses melalui http:/ /dermatology.cdlib.org/D0Jvol8num 1 /reviews/scleroderrna/haustein.html pad a tanggal4 Mei 2012.
  • Hummers L, Wigley F. Scleroderma. In: Imboden J, Hellmann D, Stone J. Current Rheumatology Diagnosis & Treatment. 2nd Edition. United States of America. McGraw Hill. 2004
  • Falanga V, Killoran C. Chapter 62: Morphea. In: Wolff K, Goldsmith L Katz S, et al. Fitzpatricks’s Dermatology in General Medicine. 7’h Edition. United States of America. McGraw Hill. 2008 p543-6
Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google

You are commenting using your Google account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

Connecting to %s