Lupus Eritematosus Sistemik, Gejala dan Penanganannya

Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit reumatik autoimun yang ditandai adanya inflamasi sistemik, yang dapat mengenai beberapa organ atau sistem dalam tubuh.

Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun, sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. Etiopatologi dari SLE belum diketahui secara pasti. Diduga melibatkan interaksi yang kompleks antara faktor genetik dan lingkungan.

PENDEKATAN DIAGNOSIS

  • Diagnosis SLE mengacu pada kriteria dari American College of Rheumatology (ACR) yang direvisi pada tahun 1982 dan kriteria Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) 2012. Berdasarkan kriteria ACR, diagnosis SLE dapat ditegakkan jika memenuhi 4 dari 11 kriteria tersebut yang terjadi secara bersamaan atau dengan tenggang waktu.
  • Berdasarkan kriteria SLICC 2012, diagnosis SLE dapat ditegakkan jika memenuhi 4 dari kriteria klinis dan imunologis, atau memiliki biopsi terbukti nefritis kompatibel dengan SLE dengan adanya ANA (antinuclear antibody) dan antibodi anti-dsDNA (anti-double- stranded DNA).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

  • Darah perifer lengkap: Hemoglobin, Leukosit, Trombosit, Hematokrit, LED
  • Ureum, kreatinin, fungsi hati dan profil lipid
  • Urinalisis
  • ANA, Anti dsDNA
  • Foto toraks
  • C3 dan C4 (untuk menilai aktifitas penyakit)
  • Pemeriksaan berikut dilakukan jika ada indikasi:
  • Protein urin kuantitatif 24 jam
  • Profil ANA: Anti Sm, Anti-Ro/SS-A, anti La/SS-B dan anti-RNP
  • Antiphospholipid antibodies, lupus anticoagulant, anticardiolipin, anti-ß2- glycoprotein I bila ada kecurigaan sindroma anti-fosfolipid
  • Coomb test, bila ada kecurigaaan AIHA
  • EKG, ekokardiografi
  • Biopsi kulit

DIAGNOSIS BANDING

  • Undifferentiated connective tissue disease (UCTD), artritis reumatoid, sindrom vaskulitis, sindrom sjogren primer, sindrom anti-fosfolipid primer, fibromyalgia, lupus imbas obat.

Derajat Berat Ringannya Penyakit LES

  • Seringkali terjadi kebingungan dalam proses pengelolaan SLE, terutama menyangkut obat yang akan diberikan, berapa dosis, lama pemberian dan pemantauan efek samping obat yang diberikan pada pasien.
  • Salah satu upaya yang dilakukan untuk memperkecil berbagai kemungkinan kesalahan adalah dengan ditetapkannya gambaran tingkat keparahan SLE.
  • Penyakit SLE dapat dikategorikan ringan atau berat sampai mengancam nyawa.

Kriteria untuk dikatakan SLE ringan adalah:

  • Secara klinis tenang
  • Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa
  • Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung, gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit.
  • Tidak ditemukan tanda efek samping atau toksisitas pengobatan Contoh SLE dengan manifestasi artritis/atralgia dan kulit.
  • Penyakit SLE dengan tingkat keparahan sedang apabila ditemukan.
  • Nefritis ringan sampai sedang (Lupus nefritis kelas I dan II)
  • Trombositopenia (trombosit 20-50 x 103/mm3)
  • Serositis mayor

Penyakit SLE berat atau mengancam nyawa apabila ditemukan keadaan sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu:

  • Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.
  • Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru, fibrosis interstisial, shrinking lung.
  • Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.
  • Ginjal: nefritis persisten, RPGN (rapidly progressive glomerulo nephritis), sindroma nefrotik.
  • Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).
  • Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma demielinasi.
  • Otot: miositis.
  • Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit < 1.000/mm3 ), trombositopenia < 20.000/mm, purpura trombotik trombositopenia, trombosis vena atau arteri.
  • Konstitusional: demam tinggi yang persisten tanpa bukti infeksi.

PENATALAKSANAAN

  • Pengelolaan pasien SLE harus dilakukan secara komprehensif dengan memperhatikan berbagai faktor seperti jenis organ yang terlibat dan derajat berat ringannya, aktifitas penyakit, komorbiditas, dan komplikasi.

Pengelolaan ini terdiri dari:

  • Edukasi dan konseling: penjelasan tentang penyakit Lupus, perjalanan penyakit, program pengobatan yang direncanakan, komplikasi dan perlunya upaya pencegahan termasuk menghindari paparan sinar matahari (ultraviolet)
  • Rehabilitasi: istirahat, terapi fisik, terapi dengan modalitas, ortosis
  • Medikamentosa berdasarkan keterlibatan organ dan derajat aktifitas penyakit:
  • SLE ringan: parasetamol, OAINS, kortikosteroid topikal, klorokuin, kortikosteroid oral dosis rendah, tabir surya
  • SLE sedang: kortikosteroid dosis sedang-tinggi, beberapa imunosupresan seperti azatioprin dan mikofenolat mofetil (MMF)
  • SLE berat atau mengancam nyawa: kortikosteroid pulse dose, siklofosfamid
  • Terapi lain yang dapat digunakan pada kondisi respons steroid yang tidak adekuat atau diperlukan steroid sparing agent antara lain: MMF, siklosporin, azatioprin, metotreksat, klorokuin, rituximab.

KOMPLIKASI

  • Anemia hemolitik, trombosis, lupus serebral, nefritis lupus, infeksi sekunder.

PROGNOSIS

  • Angka harapan hidup pasien dengan SLE di Amerika Serikat, Kanada, Eropa, dan Cina sekitar 95% dalam 5 tahun, 90% dalam 10 tahun, 78% dalam 20 tahun. Ras Afrika-Amerika dan Hispanik-Amerika keturunan mestizo mempunyai prognosis lebih buruk daripada ras kaukasia.
  • Prognosis di negara berkembang lebih buruk daripada negara maju yaitu dengan angka kematian 5O% dalam 10 tahun; seringkali berkaitan dengan saat pertama kali terdiagnosis, antara lain: pasien dengan nilai kreatinin serum >124 mol/L atau > 1.4 mg/dL, hipertensi, sindroma nefrotik (ekskresi protein urin >2.6 g/24 jam), anemia (hemoglobin < 124 g/L atau < 12.4 g/dL), hipoalbumin, jenis kelamin laki-laki, dan ras (Afrika-Amerika dan Hispanik-Amerika keturunan mestizo).
  • Disabilitas pada pasien SLE karena kelelahan kronis, artritis, nyeri, adanya penyakit ginjal. Remisi terjadi pada 25% kasus selama hanya beberapa tahun. Kematian pada dekade pertama karena penyakit sistemik, gagal ginjal, tromboemboli, dan infeksi.

REFERENSI

  • lsbagio H, AI bar Z, Kasjmir YL Setiyohadi B. Lupus Eritematosus Sistemik. In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I. Simadibrata M, Setiati S. Buku Ajar llmu Penyakit Dalam. Jakarta: lnterna Publishing; 2009.p. 2565-77.
  • Hahn BH. Systemic Lupus Erythematosus. ln:Longo DL Kasper DL Jameson JL Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Harrisons Principles of Internal Medicine 18’h ed. USA: The McGraw Hill companies; 2012.p.2724-35
  • Petri M, Orbai AM, Alarcon GS, et al. Derivation and validation of the systemic lupus international collaborating clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64(8):2677-86.
  • American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on systemic lupus erythematosus guidelines. Arthritis Rheum 1999;42(9): 1785-96

Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google

You are commenting using your Google account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

Connecting to %s